Neumatosis quística intestinal complicada con vólvulo intestinal / Pneumatosis cystoides intestinalis complicated with intestinal volvulus

La neumatosis quística intestinal es una condición infrecuente caracterizada por la presencia de quistes con gas en la subserosa o submucosa del tracto gastrointestinal. Su patogénesis es incierta y se han propuesto varios mecanismos patogénicos para explicar su origen. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 46 años de edad con diagnóstico previo de neumatosis quística intestinal, que consultó por dolor abdominal, vómitos y fiebre (39 °C). Ingreso con signos de irritación peritoneal. La radiografía simple de abdomen reportó distensión intestinal y niveles hidroaéreos. Se realizó laparotomía exploratoria que reveló vólvulo de intestino delgado con estrangulamiento de algunas asas intestinales. El diagnóstico anatomopatológico fue neumatosis quística intestinal complicada con Infarto transmural por vólvulo intestinal. El paciente evoluciono satisfactoriamente

Pneumatosis cystoides intestinalis is a rare condition in which multiple gas-filled cysts are found within the wall of the gastrointestinal tract either in the subserosa or submucosa. Its pathogenesis is uncertain and several pathogenic mechanisms have been proposed to explain its origin. The case of a male patient of 46 years with previous diagnosis of pneumatosis cystic intestinalis, who consulted for abdominal pain, vomiting and fever (39 °C) is presented. By the time of admission ther were signs of peritoneal irritation. The X-ray abdominal reported distension and intestinal hydro-air levels. Exploratory laparotomy was performed and revealed small bowel volvulus with strangulation of some intestinal segment. Histological diagnosis was pneumatosis cystic intestinalis complicated with Infarction trans-mural by intestinal volvulus. The patient evolved satisfactorily.

Quiste tirogloso con granuloma de colesterol en una escolar simulando carcinoma de tiroides

Objetivo: Presentar el caso de una escolar con quiste tirogloso y granuloma de colesterol, hallazgo inusual que simuló clínica e imagenológicamente un carcinoma de tiroides. Esta asociación es infrecuente y hay pocos casos reportados. Caso clínico: Escolar femenina de 11 años, quién consultó por presentar disfagia y tumoración en región anterolateral izquierda del cuello, de 3x3 cm, de consistencia dura, dolorosa a la palpación, sin signos de flogosis. Ultrasonido de cuello evidenció conducto tirogloso permeable en la línea media con presencia de nódulo hipoecoico, de bordes bien definidos, sin calcificaciones que medía 1,8 x 0,9 cm. Se extirpó la tumoración que medía 3x2, 5x0, 8cm. y se observó cavidad quística de 0,8 cm. de diámetro mayor que contenía material de aspecto gelatinoso. Por debajo de éste, se observó nódulo bien circunscrito de 1,5 cm. de diámetro mayor, constituido por tejido firme de color blanco-amarillento. El estudio histopatológico reveló un quiste revestido por epitelio cilíndrico y respuesta inflamatoria linfohistiocitaria, con células gigantes tipo “cuerpo extraño” alrededor de hendiduras; que correspondían a d dd epósito de colesterol. Conclusión: Se presenta este caso por su rareza y porque puede confundirse clínica e imagenológicamente con una neoplasia maligna. Asimismo, pudiera corresponder al primer caso reportado en nuestro país.

Objective: We report the case of a 11 year- old girl with thyroglossal cyst and cholesterol granuloma, an unusual finding that clinically simulates thyroid carcinoma. This association is unusual and there are few reported cases worldwide. Case report: An 11-year-old girl consulted for dysphagia and a 3 x 3 cm hard mass. The mass was painful on palpation and was located in the anterolateral neck left. It was phlogosis-free. A neck ultrasound showed a 1.8 x 0.9 cm permeable midline thyroglossal conduct with a hypoechoic nodule with well-defined edges but without calcifications. A 3 x 2,5 x 0, 8cm tumor was removed. A 0.8 cm cystic cavity that contained gelatinous material was observed. Below that cavity, a well-circumscribed nodule was observed. It measured 1.5 cm and was made up of firm yellowish tissue. The histopathology examination revealed a cyst lined with columnar epithelium and inflammatory linfohistiocitic response with foreign body type giant cells around cracks that corresponded to a cholesterol deposit. Conclusion: We present this case because it is very unusual and because it can be clinically and radiologically mistaken for a malignant tumor. It could be the first case ever reported in Venezuela.

Tumor neuroendocrino gástrico con metástasis pulmonar

Objetivo:Se presenta un caso de tumor neuroendocrino gástrico (TNEG) con manifestaciones clínico-radiológicas pulmonares particulares, con curso clínico agresivo y evolución fatal. Caso Clínico: Paciente femenina, de 28 años de edad quién inició su enfermedad presentando tos seca y disnea progresiva al realizar leves a moderados esfuerzos de un mes de evolución. Antecedentes personales: gastropatía desde la adolescencia e hiperinsulinismo desde los 23 años. Examen físico: sin adenopatías palpables, tórax simétrico, hipoexpansible, vibraciones vocales palpables en ambos hemitórax, con murmullo vesicular disminuido en ambos hemitórax y crepitantes finos bibasales. Abdomen: blando, doloroso a la palpación superficial a nivel de hipogastrio. Rx de tórax: infiltrado alveolo-intersticial de predominio derecho. Tomografía toracoabdomino- pélvica con doble contraste: patrón en vidrio esmerilado de distribución difusa y múltiples nódulos con engrosamiento septal que comprometen ambos campos pulmonares. Abdomen: engrosamiento uniforme de las paredes del estómago con múltiples imágenes hipodensas en el eje celiaco y ligamentos gastrohepático y pre aórtico. Endoscopia digestiva superior: zona del fundus y el cuerpo con pared engrosada e infiltrada por probable neoplasia maligna. Se tomó biopsia. Videofibrobroncoscopia: se realizó biopsia transbronquial de segmento medial de lóbulo inferior derecho. Los estudios histopatológicos de ambas reportaron Tumor Neuroendocrino. La paciente presentó insuficiencia respiratoria y falleció a los 11 días de su hospitalización. Conclusiones: En el presente caso se destaca la evolución clínica atípica y agresiva de un TNEG que se presentó en una paciente joven y tuvo curso fatal. Debutó con manifestaciones clínicas respiratorias y la imagenología reveló metástasis en ambos pulmones. Tales metástasis se pudieron diferenciar de un TNE pulmonar. Se resalta la importancia de la inmunohistoquímica para su diagnóstico.

Objective: We report a case of gastric neuroendocrine tumor with peculiar clinical-radiological pulmonary manifestations with an aggressive clinical course and fatal outcome. Case Report: Female patient, 28 years of age who began presenting the disease with dry cough and progressive dyspnea a month ago when making mild to moderate efforts. Personal history of gastropathy since adolescence and onset of hyperinsulinism when the patient was 23 year-old. Physical exam: No palpable lymph nodes, symmetric and hypoextensible chest, palpable vocal vibrations with decreased breath sounds in both hemithorax and bibasilar fine crackles. Abdomen: soft, tenderness in the hypogastrium. Chest X-ray: predominantly right alveolar-interstitial infiltrate. Double contrast CT thoraco-abdomino-pelvic: ground glass pattern distribution and multiple nodules with diffuse septal thickening that involved both lungs. Abdomen: uniform thickening of the stomach walls with multiple hypodense images in the celiac axis and pre aortic and gastrohepatic ligaments. Upper gastrointestinal endoscopy: thickened and infiltrated wall of the fundus and body area, probably because of malignant neoplasy. A biopsy was taken. Videofibrobronchoscopy: a transbronchial biopsy of the medial segment of the right lower lobe was performed. The histopathological studies of both biopsies disclosed the presence of a neuroendocrine tumor. Conclusions: This case presents an atypical and aggressive clinical course of a gastric neuroendocrine tumor in a 28-year-old patient who died. She started with respiratory clinical manifestations. The imagen studies disclosed metastases in both lungs that could be differentiated from a pulmonary neuroendocrine tumor. The importance of immunohistochemistry for diagnosis is underlined.

Tumor neuroendocrino de Íleon: a propósito de un caso / Ileum's neuroendocrine tumor: report of a case

Los tumores neuroendocrinos (TNE) del aparato gastrointestinal representan menos del 5% de las neoplasias del aparato gastrointestinal siendo el intestino delgado, en especial el íleon, donde se presentan mayor frecuencia (30%). Se originan del sistema endocrino difuso gastrointestinal y tienen capacidad de secretar péptidos y aminas bioactivas, principalmente la 5-hidroxitriptamina (5-HT) o serotonina. La Organización mundial de la salud (OMS) los clasifica de acuerdo al grado de diferenciación y conducta biológica en 5 grados. Las manifestaciones clínicas pueden estar ausentes o ser inespecíficas, su hallazgo, como en el caso de nuestra paciente, puede ser casual. Se reporta el caso de paciente femenino de 56 años la cual consultó por distensión abdominal y dolor anorrectal, realizándose colonoscopia con ileoscopia encontrando tumor subepitelial en íleon terminal con inmunohistoquímica que reportó: Tumor neuroendocrino bien diferenciado. El tratamiento de los TNE varía desde la resección quirúrgica en los estadíos menos avanzados hasta tratamiento quirúrgico asociado a quimioterapia y radioterapia en los más avanzados con una tasa de supervivencia a los 5 y 10 años de 73 y 65% para tumores bien diferenciado. De allí la importancia del diagnóstico precoz. Asimismo resaltar la canulación de retiro de la válvula ileocecal durante la colonoscopia de pesquisa.

The gastrointestinal neuroendocrine tumors (NET) represent less than 5% of the gastrointestinal tract neoplasms, being the small bowel, specially ileum, the most frequent location (30%). They originate from the diffuse endocrine gastrointestinal system and are able to secrete peptides and bioactive amines, mainly the 5-hidroxitryptamine (5-HT) or serotonine. The World Health Organization (WHO) classifies them according to its differentiation grade and biological behavior in 5 grades. The clinical manifestations could be absent or non specifics. Its finding, as in our patient case, can be casual. We report a case of a 56 years old female patient who complained of abdominal distention and anorectal pain. A colonoscopy with ileoscopy was performed finding a subepithelial tumor in the terminal ileum which inmunohistochemestry reported: Well differentiated neuroendocrine tumor. The treatment of NET varies from surgical resection alone in the less advanced stages, to surgical treatment associated to chemotherapy and radiotherapy in the most advanced stages, with a survival rate of 73 and 65% in the 5 and 10 years for the well differentiated tumors, being very important its early diagnosis. Equally must be highlighted the canulation of ileum cecal valve during a screening colonoscopy.

Prueba del aliento y hallazgos histopatológicos asociados a la infección por Helicobacter pylori / Urea breath test and histopathological features related to helicobacter pylori infection

Existen múltiples métodos para diagnosticar la infección por H. pylori. Se plantea correlacionar la prueba del aliento con los hallazgos histopatológicos en el antro asociados a la infección por H. pylori en la población de Mucuchíes. Se incluyeron 108 pacientes entre 18 y 75 años. Se realizó prueba del aliento con 14C y endoscopia digestiva superior con obtención de cuatro muestras de mucosa antral. Se determinaron la sensibilidad, especificidad, valor predictivo positivo (VPP) y negativo (VPN), y la concordancia con la biopsia, además de correlaciones entre los valores de la prueba con la histopatología. Se obtuvieron 74 pacientes copositivos, con una sensibilidad del 87,05%, y una especificidad del 73,91% para la prueba del aliento. El VPP fue del 92,5%, y el VPN fue de 60,71%. El Kappa fue de 0,56. Se encontró correlación lineal entre la prueba del aliento, la densidad y la histología. La prueba del aliento constituye una herramienta útil en el diagnóstico de la infección por H. pylori y sus manifestaciones histopatológicas asociadas

There are many methods to diagnose H. pylori infection. It is proposed to compare the cuantitative14C Urea Breath Test with the histopathological features in the antrum related to H. pylori in the population of Mucuchíes. 108 patients between 18 and 75 years were included to perform the 14C Urea Breath Test, and the upper digestive endoscopy with four biopsy samples obtained from the gastric antrum. The sensitivity, specificity, PPV, NPV and Kappa index were determined for the 14C Urea Breath Test, and correlations between the 14C Urea Breath Test and histological features were determined too. We obtained 74 copositive patients, with a sensitivity of 87,05% and specificity of 73,91% for the 14C UBT. The PPV was of 92,5% and the NPV was of 60,71%. The Kappa index was of 0,56. A linear correlation between the test and the histological features was found. The 14C UBT is a very useful tool in the diagnosis of H. pylori infection and its related histopathological features

Liposarcoma mixoide retroperitoneal, reporte de un caso

Los tumores retroperitoneales son de gran variedad histológica y dependen del órgano o tejido del cual se derivan. Generalmente son malignos y de origen mesenquimatoso. Representan el 0,3 y 0,8 % de todas las neoplasias. El liposarcoma es el más frecuente y está entre los sarcomas más comunes en todas las localizaciones en un 25 a 35%. Se presenta caso de femenino de 31 años de edad quien acudió por aumento de volumen abdominal, con dolor en cuadrante superior derecho irradiado a espalda. En estudios paraclínicos reportan tumor retroperitoneal gigante que desplazaba órganos retroperitoneales y abdominales. Se tomó muestra por tru-cut ecoguiada que concluyó liposarcoma mixoide retroperitoneal. Se realizó extirpación quirúrgica con tratamiento adyuvante. Sin embargo a los 2 y 4 años posterior recidivó la tumoración, que ameritaron reintervención. Curso clínico desfavorable y en su seguimiento presentó derrame pleural, ascitis, trombosis venosa profunda y sepsis de punto de partida abdominal que conllevaron a su fallecimiento. En vista de lo poco frecuente de esta entidad clínica y la agresividad que representa es importante su conocimiento para el manejo multidisciplinario.

Retroperitoneal tumors are of a great histologic variety, depending mostly on the organ of origin. They are generally malignant and of mesenquimal origin. They represent 0.3 to 0.8% of all neoplasias. Liposarcoma is the most frecuently found among all sarcomas in all locations in 25 to 35%. We present the case of a 31 year old female patient who consulted presenting an increase of her abdominal volume, with right upper quadrant abdominal pain in radiated to her back. Complementary studies reported a giant retroperitoneal tumor displacing other retroperitoneales and abdominal organs. An ultrasoun guided tru-cut sample was taken that reported myxoid liposarcoma. Surgical removal of the tumor and adjuvant treatment was given to the patient. Nevertheless 2 and 4 years later the tumor reappeared requiring further surgical removal. Unfavorable clinical outcome followed , presenting pleural effusionl, ascitic fluid, deep venous thrombosis and sepsis leading to her death. This unfrequent and aggressive entity must be acknoledged and multidisciplinary handled.

Adenocarcinoide gástrico productos de mucina diagnosticado por inmunohistoquímica / Diagnosis of mucina`s producer gastric adenocacinoide by inmunohystoquimik

Las células endocrinas gastrointestinales se distribuyen en forma aislada o formando nidos. Poseen gránulos que producen neuropéptidos que cumplen funciones endocrinas, paracrinas y neuroendocrinas. Los tumores relacionados con estos neuropéptidos se denominan carcinoides y se han tomado criterios morfológicos, clínico-patológicos, ultraestructurales, embriológicos e inmunohistoquímicos para su clasificación. Los adenocarcinoides están compuestos por cordones de células pequeñas, con diferenciación neuroendocrina y con citoplasma vacuolado que producen mucina. Paciente masculino, de 48 años de edad a quien se le diagnosticó lesión neoplásica en antro proximal, Borrmann II. Le toman biopsia endoscópica. El estudio histopatológico reveló la presencia de células pequeñas con citoplasma vacuolado y núcleos excéntricos, con aspecto en anillo de sello. Se disponen en grupos, alrededor de vasos sanguíneos y forman verdaderas rosetas. PAS y Azul Alciano fueron positivos. Los estudios de inmunohistoquímica para S100 y NSE resultaron positivos. Esta variante de carcinoide es infrecuente en el estómago y aparentemente son de origen endodermal y provienen de células totipotenciales. Tienen un componente endocrino, paracrino y anficrino. Se observan frecuentemente en el íleon y apéndice. Su evolución en términos generales está determinada por el patrón mucocelular. Algunas escuelas lo denomina carcinoide mucinoso o de células caliciformes

Lactante con sida: pneumocistosis e infección bacteriana / Nursling with AIDS: pneumocysti and bacterial infection

La pneumocistosis, tipo cuadro de infección oportunista en pacientes con Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida (SIDA) se a relacionado con neumonía intersticial desde sus primeros reportes, pero es infrecuente la coinfección bacteriana. Este artículo describe un caso de Pneumocysti jiroveci asociado a infección bacteriana, en una lactante menor de 10 meses de edad; ingresada por dificultad respiratoria y antecedentes de procesos infecciosos a repetición, que falleció en el Hospital Universitario de Los Andes. Se realiza autopsia, y las muestras se fijan y colorean con hematoxilina-eosina, hallando en las luces alveolares material grumoso eosinofílico, característico de la pneumocistosis; polimorfonucleares intraalveolares e infiltrado mononuclear intersticial que revela neumonía bacteriana. Con Grocott se evidenciaron estructuras semilunares, negras, correspondientes a pneumocysti jiroveci. La causa del fallecimiento fue una neumanía mixta e inmunosupresión por Virus de Inmunodeficiencia Humana (VIH). Por lo tanto se debe incluir en el diagnóstico diferencial de neumonías a repetición en lactantes menores la Pneumocistosis y descartar SIDA en estos pacientes

Enfermedad de chagas aguda: relación entre número de células T y los antígenos de T. cruzi / Chagas` disease relationship the number of cells T and the antigens T. cruzi

Aunque la enfermedad de chagas está siendo controlada en muchos países de América Latina, hay un resurgimiento de la enfermedad en Venezuela. Este trabajo tiene como objetivo caracterizar la respuesta inflamatoria observada en un grupo de biopsias endomiocárdicas obtenidas en pacientes con fase aguda de la enfermedad en un período de 9 años (1989 a 1998). Estudiamos 12 muestras de pacientes con edades comprendidas entre 12 y 51 años (7H y 5H), todos procedentes de l estado Barinas de Venezuela. Se utilizó la reacción de inmunoperoxidasa (Streptavidinabiotina peroxidasa), para identificar los antígenos T. cruzi y las sub-poblaciones de linfocitos, a partir de anticuerpos primarios anti-T cruzi, anti- CD4+ (helper) y CD8+ (cytotoxic-supresor). El grado de lesión celular obtenido fue: miocarditis leve (42 por ciento), miocarditis moderada (25 por ciento) y miocarditis severa (33 por ciento). No hubo diferencia estadísticamente entre la relación de linfocitos CD4/CD8 hubo correlación directa entre la cantidad de antígenos T. cruzi y la agresión celular (miocarditis y vasculitis). El grado de miocarditis varía entre los pacientes con enfermedad de chagas aguda, y está directamente relacionada con la presencia de antígenos parasitarios, como ha sido reportado en la fase crónica. Ambas células CD4 y CD8, participan en la fase aguda de la enfermedad de chagas, con predominio de la fracción CD8, mostrando adecuada correlación entre el número de ambas células. El seguimiento de estos pacientes puede mostrar si los pacientes que presentaron miocarditis severa y antígenos parasitarios en la fase aguda serán aquellos que desarrollarán enfermedad cardíaca crónica